
Фенотиповий спектр декальфуючого фолікуліту плоского фолікулярного лишаю
Folliculitis Decalvans and Lichen Planopilaris Phenotypic Spectrum (FDLPPPS)
Гурова Поліна
Харківський національний університет імені В.Н. Каразіна
Україна
CASE REPORT
-
AGE / SEX Чоловік, 23 роки
-
COMPLAINTS Скарги на часткову втрату волосся з більшою інтенсивністю на маківці; лущення шкіри скальпу; свербіж та болючість шкіри голови.
-
ANAMNESIS Відмічає втрату волосся протягом останніх кількох років на момент огляду. До лікаря не звертався. Сімейний анамнез не обтяжений. З боку інших органів та систем під час огляду проявів патології не виявлено. Наявність хронічних захворювань пацієнт заперечує. Не має інших скарг, крім втрати волосся.
CLINICAL DATA / PHOTO

Клінічно візуалізуються численні осередки втрати волосся невеликого розміру від 0,5 см до 2 см неправильної форми, розповсюджені по всьому скальпу з найвищою концентрацією на маківці. При пальпації вогнища щільні, викликають незначні больові відчуття у пацієнта. Волосся в осередках відсутнє або поодиноке. Наявна еритема, поодинокі гнійники, лущення. Pull test негативний.
Шкіра обличчя, тулуба, верхніх та нижніх кінцівок, видимі слизові оболонки, нігті вільні від висипань.
Трихоскопія

Трихоскопічна картина неоднорідна.
В свіжих вогнищах втрати волоссся спостерігались типові прояви FD:
-
“tufted hairs”
-
молочні та білі ділянки
-
перифолікулярне лущення
-
гнійні виділення
-
жовтувате трубчасте лущення

Одночасно, в тривало існуючих осередках трихосокопічно спостерігалися типові прояви LPP:
-
перифолікулярне білувате трубчасте лущення
-
прояви фіброзування (білі ділянки)
-
молочно-рожеві зони (“полуничне морозиво”)
-
відсутність велусу
-
трубчасті “муфти” по довжині певних волосин
PATHOHISTOLOGY
Макроскопічно: фрагмент шкіри d=4 мм, взятий з ділянки свіжого вогнища на маківці. Глибина до ПЖК.

Патогістологічно: препарат 1-вертикальний зріз (забарвлення гематоксилін-еозином, х100). Візуалізується: відсутність сальних залоз; інтерстиціальні лімфоплазматичні інфільтрати; поодинокі нейтрофіли; агрегати плазматичних клітин; перифолікулярний концентричний фіброз; гранульома навколо фрагментованих волосяних стрижнів.

Патогістологічно: препарат 2-горизонтальний зріз (забарвлення гематоксилін-еозином, х100). Візуалізується: перифолікулярні та інтерстиціальні лімфоплазматичні інфільтрати; поодинокі нейтрофіли; гранульома навколо волосяних фолікулів.

-
Клінічний аналіз крові
-
Біохімічний аналіз крові
-
Рівень глюкози крові
-
Загальний аналіз сечі
-
HBsAg, HCV
-
Посів з ексудату вогнища на маківці
Усі результати в межах фізіологічної норми. Тести на HBsAg, HCV ー негативні. Патологічних станів на підставі результатів лабораторних досліджень не виявлено.
Посів з вогнища на волосистій частині голови - Staphylococcus aureus 10*4 КУО.

-
Первинний диференційний діагноз включав: Folliculitis Decalvans? Lichen Planopilaris?
-
Заключний діагноз на підставі анамнезу захворювання, скарг хворого, даних клінічного, трихоскопічного огляду, патогістологічного та лабораторних досліджень наступний:
Фенотиповий спектр декальвуючого фолікуліту плоского фолікулярного лишаю (Folliculitis Decalvans and Lichen Planopilaris Phenotypic Spectrum (FDLPPPS)).

План лікування включав:
Системна терапія
-
Доксициклін (Юнідокс Солютаб) 200 мг 1 р/д протягом 10 днів; після цього 100 мг 1 р/д протягом 1 місяця.
-
Dermapro Acne 1 капсула 1 р/д протягом 2 місяців.
-
Магнікум-Адаптоген 1 таблетка перед сном протягом 1 місяця.
-
Через 1 тиждень після візиту - Гепавал ASN 1 капсула 2 р/д протягом 1 місяця.
-
Через 1 тиждень - Нейрорубін-Форте Лактаб 1 капсула 1 р/д протягом 1 місяця.
Топічна терапія
-
На осередки алопеції - крем Дермовейт (clobetasol propionate 0,05%) під оклюзію на 2 години ввечері, вранці змити, 3 р/тиждень протягом 2 місяців.
INFORMATION BLOCK / DISCUSSION
Folliculitis Decalvans and Lichen Planopilaris Phenotypic Spectrum (FDLPPPS) є нещодавно виявленим явищем, при якому клінічні ознаки LPP та FD співіснують або слідують одна за одною.
Yip et al нещодавно повідомили про 13 пацієнтів з Фенотиповим спектром декальвуючого фолікуліту простого фолікулярного лишаю (FDLPPPS).
Клінічна картина пацієнтів відповідала
-
або початковим ознаками FD (тафти, пустули і рубці), що згодом трансформувалися в ознаки LPP (перифолікулярна еритема, перифолікулярні циліндри та рубці),
-
або супутнім ознакам для обох захворювань.
Біопсія з областей FD показала змішаний перифолікулярний інфільтрат з нейтрофілами, лімфоцитами та плазматичними клітинами, тоді як у супутніх/послідовних областях LPP було виявлено хронічне перифолікулярне лімфоцитарне запалення з перифолікулярним фіброзом, що відповідає довготривалому перебігу захворювання.
Зроблено припущення, що особливості FD можуть передувати змінам LPP, оскільки дисбактеріоз мікробіоти у волосяному фолікулі, який запускає нормальну імунну відповідь клітин господаря, може ще більше посилити реакцію імунної системи, оголюючи фолікулярні неоантигени і сприяючи аномальній імунній відповіді, що триває.
FDLPPPS може бути не розпізнаний і його слід враховувати у всіх випадках резистентності ЛПП до лікування.
З огляду на існуючі дані про погану відповідь FDLPPPS на терапію топічними та системними протизапальними та імуномодулюючими медичними засобами, провідну роль S.aureus в етіології FD і дані про позитивну динаміку у пацієнтів з FDLPPPS що отримували системну антибіотикотерапію, для лікування даного пацієнта була обрана терапія системними антибіотиками, зокрема курс Доксицикліну в поєднанні з топічним ГКС надсильної дії.
Для досягнення найкращого ефекту в терапії таких пацієнтів рекомендовано застосування комбінації системної антибіотикотерапії та топічних протизапальних засобів або ретиноїдів.
CONCLUSIONS / TAKE HOME MESSAGE
-
Folliculitis Decalvans and Lichen Planopilaris Phenotypic Spectrum (FDLPPPS) - це захворювання, яке часто діагностується неправильно і потребує більшої уваги та подальших досліджень.
-
Як і в разі будь-якого іншого хронічного захворювання, пацієнтів необхідно попередити про ускладнення, пов'язані із затримкою початку лікування, та поінформувати про можливі рецидиви в майбутньому.
-
Відсутність позитивної динаміки при традиційній терапії у деяких пацієнтів має бути приводом для перегляду їхнього плану лікування та застосування нового підходу.




