top of page
  • Instagram
  • Facebook
  • Telegram

Фенотиповий спектр декальфуючого фолікуліту плоского фолікулярного лишаю

Folliculitis Decalvans and Lichen Planopilaris Phenotypic Spectrum (FDLPPPS)

Гурова Поліна
Харківський національний університет імені В.Н. Каразіна

Україна

CASE REPORT

  • AGE / SEX   Чоловік, 23 роки
     

  • COMPLAINTS    Скарги на часткову втрату волосся з більшою інтенсивністю на маківці; лущення шкіри скальпу; свербіж та болючість шкіри голови.
     

  • ANAMNESIS    Відмічає втрату волосся протягом останніх кількох років на момент огляду. До лікаря не звертався. Сімейний анамнез не обтяжений. З боку інших органів та систем під час огляду проявів патології не виявлено. Наявність хронічних захворювань пацієнт заперечує. Не має інших скарг, крім втрати волосся.

CLINICAL DATA / PHOTO

Клінічно візуалізуються численні осередки втрати волосся невеликого розміру від 0,5 см до 2 см неправильної форми, розповсюджені по всьому скальпу з найвищою концентрацією на маківці. При пальпації вогнища щільні, викликають незначні больові відчуття у пацієнта. Волосся в осередках відсутнє або поодиноке. Наявна еритема, поодинокі гнійники, лущення. Pull test негативний.

Шкіра обличчя, тулуба, верхніх та нижніх кінцівок, видимі слизові оболонки, нігті вільні від висипань.

Трихоскопія

Трихоскопічна картина неоднорідна.

 

В свіжих вогнищах втрати волоссся спостерігались типові прояви FD:

 

 

  • “tufted hairs” 

  • молочні та білі ділянки

  • перифолікулярне лущення

  • гнійні виділення 

  • жовтувате трубчасте лущення

Одночасно, в тривало існуючих осередках трихосокопічно спостерігалися типові прояви LPP:

 

  • перифолікулярне білувате трубчасте лущення

  • прояви фіброзування (білі ділянки)

  • молочно-рожеві зони (“полуничне морозиво”)

  • відсутність велусу

  • трубчасті “муфти” по довжині певних волосин

PATHOHISTOLOGY

Макроскопічно: фрагмент шкіри d=4 мм, взятий з ділянки свіжого вогнища на маківці. Глибина до ПЖК.

Патогістологічно: препарат 1-вертикальний зріз (забарвлення гематоксилін-еозином, х100). Візуалізується: відсутність сальних залоз; інтерстиціальні лімфоплазматичні інфільтрати; поодинокі нейтрофіли; агрегати плазматичних клітин; перифолікулярний концентричний фіброз; гранульома навколо фрагментованих волосяних стрижнів.

Патогістологічно: препарат 2-горизонтальний зріз (забарвлення гематоксилін-еозином, х100). Візуалізується: перифолікулярні та інтерстиціальні лімфоплазматичні інфільтрати; поодинокі нейтрофіли; гранульома навколо волосяних фолікулів.

  • Клінічний аналіз крові

  • Біохімічний аналіз крові

  • Рівень глюкози крові

  • Загальний аналіз сечі

  • HBsAg, HCV

  • Посів з ексудату вогнища на маківці

 

 

Усі результати в межах фізіологічної норми. Тести на HBsAg, HCV ー негативні. Патологічних станів на підставі результатів лабораторних досліджень не виявлено.

 

Посів з вогнища на волосистій частині голови - Staphylococcus aureus 10*4 КУО.

  • Первинний диференційний діагноз включав: Folliculitis Decalvans? Lichen Planopilaris?
     

  • Заключний діагноз на підставі анамнезу захворювання, скарг хворого, даних клінічного, трихоскопічного огляду, патогістологічного та лабораторних досліджень наступний: 

 

Фенотиповий спектр декальвуючого фолікуліту плоского фолікулярного лишаю      (Folliculitis Decalvans and Lichen Planopilaris Phenotypic Spectrum (FDLPPPS)). 

План лікування включав:

 

Системна терапія

  • Доксициклін (Юнідокс Солютаб) 200 мг 1 р/д протягом 10 днів; після цього 100 мг 1 р/д протягом 1 місяця.

  • Dermapro Acne 1 капсула 1 р/д протягом 2 місяців.

  • Магнікум-Адаптоген 1 таблетка перед сном протягом 1 місяця.

  • Через 1 тиждень після візиту - Гепавал ASN 1 капсула 2 р/д  протягом 1 місяця.

  • Через 1 тиждень - Нейрорубін-Форте Лактаб 1 капсула 1 р/д протягом 1 місяця.

 

Топічна терапія

  • На осередки алопеції - крем Дермовейт (clobetasol propionate 0,05%) під оклюзію на 2 години ввечері, вранці змити, 3 р/тиждень протягом 2 місяців.

INFORMATION BLOCK / DISCUSSION

Folliculitis Decalvans and Lichen Planopilaris Phenotypic Spectrum (FDLPPPS) є нещодавно виявленим явищем, при якому клінічні ознаки LPP та FD співіснують або слідують одна за одною. 

 

Yip et al нещодавно повідомили про 13 пацієнтів з Фенотиповим спектром декальвуючого фолікуліту простого фолікулярного лишаю (FDLPPPS)

 

Клінічна картина пацієнтів відповідала 

 

  • або початковим ознаками FD (тафти, пустули і рубці), що згодом трансформувалися в ознаки LPP (перифолікулярна еритема, перифолікулярні циліндри та рубці), 

 

  • або супутнім ознакам для обох захворювань. 

 

Біопсія з областей FD показала змішаний перифолікулярний інфільтрат з нейтрофілами, лімфоцитами та плазматичними клітинами, тоді як у супутніх/послідовних областях LPP було виявлено хронічне перифолікулярне лімфоцитарне запалення з перифолікулярним фіброзом, що відповідає довготривалому перебігу захворювання. 

 

Зроблено припущення, що особливості FD можуть передувати змінам LPP, оскільки дисбактеріоз мікробіоти у волосяному фолікулі, який запускає нормальну імунну відповідь клітин господаря, може ще більше посилити реакцію імунної системи, оголюючи фолікулярні неоантигени і сприяючи аномальній імунній відповіді, що триває. 

 

FDLPPPS може бути не розпізнаний і його слід враховувати у всіх випадках резистентності ЛПП до лікування.

З огляду на існуючі дані про погану відповідь FDLPPPS на терапію топічними та системними протизапальними та імуномодулюючими медичними засобами, провідну роль S.aureus в етіології FD і дані про позитивну динаміку у пацієнтів з FDLPPPS що отримували системну антибіотикотерапію, для лікування даного пацієнта була обрана терапія системними антибіотиками, зокрема курс Доксицикліну в поєднанні з топічним ГКС надсильної дії.

 

Для досягнення найкращого ефекту в терапії таких пацієнтів рекомендовано застосування комбінації системної антибіотикотерапії та топічних протизапальних засобів або ретиноїдів.

CONCLUSIONS / TAKE HOME MESSAGE

  1. Folliculitis Decalvans and Lichen Planopilaris Phenotypic Spectrum (FDLPPPS) - це захворювання, яке часто діагностується неправильно і потребує більшої уваги та подальших досліджень.

  2. Як і в разі будь-якого іншого хронічного захворювання, пацієнтів необхідно попередити про ускладнення, пов'язані із затримкою початку лікування, та поінформувати про можливі рецидиви в майбутньому.

  3. Відсутність позитивної динаміки при традиційній терапії у деяких пацієнтів має бути приводом для перегляду їхнього плану лікування та застосування нового підходу.

bottom of page